每年的6月19日是世界镰状细胞宣传日。

　　庆祝国际认识日的目的是提高公众对镰状细胞病的认识和了解，以及患者及其家属和照顾者所面临的挑战。

　　镰状细胞病

　　?血红蛋白病是一组通过家族遗传(遗传)的疾病，其中血红蛋白分子的产生或结构异常。

　　?世界人口中约有5%携带血红蛋白紊乱特征基因，主要是镰状细胞病和地中海贫血。

　　?全球每年有超过30万名患有严重血红蛋白疾病的婴儿出生。

　　?镰状细胞病(SCD)是一种由血红蛋白异常引起的血液疾病，它损害和变形了红细胞。

　　?红细胞含有血红蛋白，一种携带氧气的蛋白质。健康的红细胞是圆形的，它们通过小血管将氧气输送到身体的各个部位。患有SCD的人的血红蛋白异常，导致红细胞变得坚硬和粘稠，看起来像一个被称为“镰刀”的c形农具。

　　?镰状细胞过早死亡，导致红细胞持续短缺。此外，当它们穿过小血管时，它们会被卡住，阻塞血液流动。这会引起疼痛和其他严重的并发症。

　　?该病需要终生治疗，并导致婴儿和儿童发病率和死亡率。SCD是由两个异常的HbS基因遗传引起的，一个来自父母，一个来自父母的HbS基因，另一个来自父母的HbE或β地中海贫血基因。

　　?镰状细胞综合征包括镰状细胞病(SCD, HbSS)，也称为镰状细胞贫血(SCA)，以及由于镰状细胞基因合并另一种血红蛋白病(如Hb C, E或β地中海贫血)引起的疾病。

　　?只携带其中一种基因的人被称为“携带者”，因为他们没有任何疾病，但携带异常基因并将其传递给下一代。携带者不能在临床上识别，只能通过进行特殊的血液检查。如果父母都是“携带者”，他们的孩子就有可能从父母双方那里遗传异常基因。

　　国家根除镰状细胞性贫血任务

　　?2023年7月，总理纳伦德拉·莫迪启动了2047年国家镰状细胞贫血症根除任务(nscem)。

　　?《2023年联邦预算》宣布了nscem，其目的是解决镰状细胞病造成的紧迫健康挑战，特别是在部落人口中。

　　?这一任务将在17个州的278个地区执行。

　　?17个州是:古吉拉特邦，马哈拉施特拉邦，拉贾斯坦邦，中央邦，贾坎德邦，恰蒂斯加尔邦，西孟加拉邦，奥里萨邦，泰米尔纳德邦，特伦甘纳邦，安得拉邦，卡纳塔克邦，阿萨姆邦，北方邦，喀拉拉邦，比哈尔邦和北阿坎德邦。

　　?该方案以任务模式执行，作为国家卫生任务的一部分，旨在到2047年消除镰状细胞遗传传播，表明对根除该疾病的长期承诺。

　　?在三年的时间里，该方案的目标是筛查约700万人。

　　?这一雄心勃勃的目标突出了该方案的目标，即覆盖大部分人口，促进早期诊断和干预。

　　?在排定部落(ST)人口中，大约每86个新生儿中就有1个患有SCD，在印度中部、西部和南部的患病率更高。它主要流行于贾坎德邦、马哈拉施特拉邦、中央邦、恰蒂斯加尔邦、奥里萨邦西部、古吉拉特邦东部以及泰米尔纳德邦北部和喀拉拉邦的尼尔吉里山的一些地区。

　　?在nscem下，已有300多万人接受了镰状细胞病筛查。

　　相关文章